首页 科普视频 科普语音 科普文章 科普问答 科普专家

赖悦云主任医师

北京大学血液病研究所 | 三级甲等

北京大学人民医院

20文章
0问答
0视频

获得性血友病怎么治疗

2024-03-06 阅读数:5523

获得性血友病的治疗包括止血治疗和抗体清除治疗。

获得性血友病与普通血友病有很大区别。普通血友病是一种先天性的遗传性疾病,而获得性血友病则是由于后天产生了凝血因子Ⅷ的抗体导致的,不是遗传性疾病。普通血友病一般在婴幼儿时期就发病,且症状陪伴终生;而获得性血友病多见于60~80岁的老年人,其次为产后女性,儿童十分罕见。

获得性血友病多继发于其他疾病,例如某些自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。患者在患上述疾病的过程中,身体内产生了针对凝血因子Ⅷ的特异性抗体,导致出现类似血友病的出血等临床表现。

(1)止血治疗:获得性血友病治疗的一个重要原则是预防出血。患者应尽量避免损伤、肌内注射、动脉内采血和手术,避免使用阿司匹林或非类固醇抗炎药。治疗方案取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度,主要目的是补充患者缺失的凝血因子。如果出血较轻微且抗体滴度<5BU,可使用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输注入FⅧ制品;如抗体滴度大于>5BU或输注入FⅧ制品无效,可用激活的凝血酶原复合物(APCC)或凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)制品或猪FⅧ制品。

(2)抗体清除治疗:可采用免疫调节疗法来中和患者的自身抗体,或者抑制和清除体内合成抗体的细胞克隆。使用的药物包括静脉注射人血丙种球蛋白(IVIg)制品、免疫抑制物(例如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。)当必须迅速清除抗体尤其当患者有严重出血症状时,还可应用血浆透析和免疫吸附。

医生作品